MEDDAHI Fares
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DEFINITION,INTRODUCTION.
Coloration jaune des téguments apparait au-dessus d'un taux de 50 & 70 umode hilirubine.
Trés fréquent en néonatalopie,
Le plus souvent physiologique.
Potentiellement neurotoxique avec risque d'encéphalopathie et de surdité,
LA BILIRUBINE.
Production:
Dégradation de l'héme (globule roupe prot. héematique)Transport
-Liée à l'albumine.
-Faible quantité libre liposoluble :
-Faible quantité libre liposoluble :
- Forme toxique
- Fixation cutanée cérébrale.
Métabolisme :
-Conjugaison au niveau du foie.-In utero au niveau du foie maternel.
Elimination:
-Selles.-Urines.
DIAGNOSTIC D'HYPERBILIRUBINEMIE
Clinique :
-jaunisse.Biologique :
-Mesure transcutané.-Mesure sanguine.
ICTERE PATHOLOGIQUE SI :
bilirubine Libre (le plus souvent):
o taux en mmol/l > 10 % du poids du corps (> 150 mmol/l si> 1500 g).o Précoce « 36 heures.
o Prolongé.
o Associé à d'autres signes.
Bilirubine conjugué :
o urines foncées.o Selles décolorées.
ICTERE NUCLEAIRE.
o Encéphalopathie par destruction des noyaux gris centraux par excés de bilirubine libre.o Hypertonie axiale.
o dystonie des membres.
o Troubles de l'oculomotricité.
o Crises convuisives.
o Retard psychomoteur.
o Surdité.
ICTERE PHYSIOLOGIQUE.
o Entre 24 heures et 7 jours de vie.o En l'absence de facteurs pathologiques.
o Généralement modéré.
o Particularité du métabolisme néonatale :
o augmentation de production :
o augmentation de la quantité d'hémoglobine.
o Diminution de la vie des globules rouges.
o Augmentation de l'hémolyse.
o Insuffisance d'élimination :
o immaturité hépatique (diminution de la glucuronÿi transférase).
o Absence de flore bactérienne dans le tube digestif.
o Mais facteurs d'aggravation (pathologique) :
o PG, hématome, prématurité, déshydratation, hypoprotidémie, acidose, infection, hypogiycémie, hypothermie.
ICTERES PATHOTOGIQUES
- Ictere simple = aggravation d'un ictére physiologique.
- Ictére précoce
- Ictére prolonge.
- Ictere à bilirubine conjugue.
Ictère précoce « 36 heures.
o Hémolÿse accrue:
o associées à une anémie régénérative début anténatal possible.
o Incompatibilité foeto maternelle (ABO).
o ISO immunisation rhésus (IG anti D.), kell :
o immunisation maternelle lors de grossesses précédentes.
o Anomalie constitutionnelle de l'hémoglobine.
o Déficit en G6PD pruvate kinase.
o Hématome volumineux (bosse Séro sanguine).
o Infection materno foetale.
Ictère prolongé > 1 semaine
o Ictère au lait de mère.
o Transitoire:
o hypothyroïdie congénitale.
o Infection urinaire.
o Permanent:
o déficit congénital de la gtucuronyl transférase.
o Rare.
o Maladie de Gilbert, Crigler Najjar.
Ictère à bilirubine conjugué
o Due à une cholestase : défaut d'écoulement biliaire.
o Urines foncées, selles décolorées, hépatomégalie.
o Atrésie des voies biliaires.
o Anomalies des voies biliaires (kystes, sténoses, lithiases).
o Hépatite infectieuse (TORSCH), infection à escherichia coli.
o Maladies métaboliques.
o Syndrome d'Alaguille.
o Mucoviscidose, déficit en alphal AT.
o Nutrition parentérale prolongée/médicaments.
TRAITEMENT.
Objectif = conjugaison de la bilirubine libre.
Traitement médicamenteux :
o Gardénal*beaucoup d'effets secondaires.
o Clofibrate*pas d'AMM.
Photothérapie :
o différents dispositifs en fonction de l'intensité de l'ictère.
Exsanguino-transfusion.
Surveillance clinique et biologique pluri quotidienne.
PHOTOTHERAPIE.
o Conjugue de la bilirubine libre au niveau cutané.
o Plusieurs modes :
o Conventionnelle:traditionnelle,
o Photothérapie intensive.
o Phototherapie maternisée.
A) Conventionnelle/traditionnelle.
o Rampe à lumière bleue ou blanche placée à 35/40 cm au-dessus de l'incubateur/berceau.B) Photothérapie intensive.
o Tubes dessus/dessous, réflecteur ou tunnelo Baisse rapide de la bilirubinémie totale : 20 à 30 % voire plus après seulement 4 à 8 heures d'exposition.
o Diminution des exsanguino-transfusions.
C) Photothérapie maternisée (bilibed).
o Pas de séparation d'avec la maman.o Pas d'irritation de la face (donc pas de protection des yeux).
o Pas de risque d'hypothermie car le nouveau-né est habillé.
o Pas d'éblouissement pour le personnel et les parents.
o Moins efficace que la photothérapie intensive.
D) Surveillance.
o Protection oculaire (lunettes opaques et non occlusive des narines) sauf bibed.o Protection des gonades des garçons avec une couche (risque mutagène ?).
o Majorer l'apport hydrique de 10 à 20 %.
o Surveillance régulière de la température.
o Surveillance par monitorage cardio-respiratoire,
o Risque de ballonnements abdominaux, de reflux gastroduodénales (résidu gastrique verdâtre, conserver l'alimentation si le transit est normal).
E) Durée de traitement, efficacité.
o Risque d'effet rebond de l'ictère après une séquence de photothérapie intensive (contrôle de la bilirubinémie à distance).o Arrët de la photothérapie quand apparition de bilirubine conjuguée (risque de syndrome de bébé bronzé : coloration verdätre très tenace avec risque d'insuffisance hépatocellulaire).
o Coloration cutanée non fiable sous photothérapie donc dosage sérique régulier/pas de bilirubinomètre transcutané (attendre 9 à 12 heures après la photothérapie pour l'utiliser).
o Action +/- rapide de la photothérapie chez les sujets à peau pigmentée : temps d'exposition prolongée (x2).
EXANGUINO-TRANSFUSION.
o Indication pour un taux de bilirubine très élevé (courbe de référence société américaine).o Devenu rare depuis la photothérapie intensive.
o Double but:
- épuration de la bilirubine toxique.
- Épuration des anticorps (incompatibilité sanguine).
o Échanges d'environ 3 masses sanguines.
o Technique lourde.
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